不是肺部恶性肿瘤，却成健康 “头号杀手”，这种肺病太狠了 疾病本质 IPF 是原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终致肺间质纤维化为特征的疾病，属于间质性肺疾病，并非恶性肿瘤。其病理特征是肺部成纤维细胞增殖、细胞外基质聚集、炎症损伤及组织结构破坏，正常肺组织被瘢痕组织替代。 与恶性肿瘤相似之处 1).治疗难度大：目前无特效治愈方法，现有药物主要减缓疾病进展，无法逆转肺纤维化。 2).预后较差：平均生存期确诊后 3 - 5 年左右，病情逐渐恶化致呼吸衰竭等，严重影响生活质量。 3).症状有相似性：进行性加重的呼吸困难、干咳，晚期呼吸急促、发绀等，类似晚期恶性肿瘤侵犯肺部症状。 与恶性肿瘤的区别 1).发病机制不同：恶性肿瘤因细胞基因突变致异常增殖分化、可转移；IPF 是肺泡上皮细胞反复受损、异常修复致肺间质纤维组织过度沉积，无细胞恶性增殖和转移。 2).无传染性和遗传性：多数恶性肿瘤和 IPF 都无传染性，IPF 虽有遗传因素，但非典型遗传病，多数患者无家族遗传史。 3).影像学特征不同：恶性肿瘤影像多表现为肺部肿块、结节等异常占位，有分叶、毛刺等，可能伴纵隔淋巴结肿大；IPF 主要为双肺基底部、胸膜下的网格状阴影、蜂窝肺，无明显肿块影。
