CREST综合征是系统性硬化症的一种亚型,发病可能与遗传因素、环境因素、免疫功能

冰枫评健康 2025-03-19 09:28:28

CREST综合征是系统性硬化症的一种亚型,发病可能与遗传因素、环境因素、免疫功能异常等因素有关,常见临床症状包括皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化、毛细血管扩张,可通过糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗。

一、症状:

1、皮肤钙化:由于钙盐沉着于真皮或皮下组织而发生丘疹、结节或肿块, 有时皮肤溃破有钙盐排出,可发生于肘、膝和手指处;

2、雷诺现象:雷诺现象常发生于寒冷季节,由于指、趾动脉或微动脉发生血管痉挛,导致皮肤缺血苍白、缺氧发绀、充血发红等表现;

3、食管功能异常:食管受累较常见,主要与食管下段功能失调、括约肌受损有关,可表现为吞咽食物时有发噎感、胃灼热感等症状,可能会在夜间出现胸骨后痛的表现;

4、肢端硬化:皮损开始局限于手部,有时累及手部和面部下方,表现为手指皮肤肿胀、光亮紧绷,随后手指变尖变细;

5、毛细血管扩张:可出现皮肤疼痛、瘙痒,以及点状、斑状等皮肤红斑表现。

二、治疗:

1、糖皮质激素:早期或急性期发生皮肤水肿时,可使用醋酸氢化可的松片、醋酸泼尼松、醋酸甲泼尼龙、地塞米松等药物,减轻皮肤症状;

2、免疫抑制剂:合并其他脏器受累的患者如食管功能异常,可在医生指导下使用环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等药物,控制疾病的症状。

此外,出现雷诺现象的患者需戒烟、手足保暖,可在医生指导下使用盐酸维拉帕米、硝苯地平、尼莫地平等钙通道阻滞剂进行治疗,严重雷诺现象者可考虑使用盐酸氟西汀、依前列醇钠等药物进行治疗,缓解疾病症状。

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