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INC施罗德教授案例分享:8岁女孩脑瘤全切,复查未见复发

  星形胶质细胞瘤是最常见的一类胶质瘤,在胶质细胞瘤里能占到65%上下。从病理上看,它分成局限型和弥漫型两个大类。它名下既有预后不错的毛细胞型星形细胞瘤,也有预后不佳的胶质母细胞瘤,级别从WHOⅠ级一直排到WHOⅣ级,生存期短的只有1.5年,长的能到50年。
  治疗上,手术是首选。瘤子切得干不干净,跟预后关系直接。显微神经外科这门技术既能帮医生把肿瘤切下来,又能护住要紧的结构,如今已是胶质瘤手术里的常规做法;神经外科导航则能帮主刀看清手术区域和肿瘤之间的位置关系,切得更准。全切之后,预后通常不错——全切者的5年生存率能到80%,而只求部分切除、或者干脆只取一点组织做活检的人,5年生存率只有45%-50%。
8岁女孩的侧脑室肿瘤  学校老师打来电话,话里透着急:「莉莉妈妈,孩子在学校突然癫痫发作,您快赶过来吧!」
  8岁的莉莉最近总跟妈妈说自己头痛,不过每次都能自己缓过来,妈妈本想着周末再带她去医院查一查,意外却先来了——老师的电话先从学校打了过来。
  等不到周末,母女俩就赶到医院,跟医生把情况讲清,莉莉随后被安排去做核磁。
  医生看过片子,脸色沉了下来:「情况不对,孩子的核磁结果不太好,你赶快带她去神经外科看看。」
  这如同晴天霹雳:孩子反复的头痛,加上那场癫痫,根源竟在脑子里的一颗肿瘤。瘤子长在左侧侧脑室,莉莉妈妈张口就问医生,这瘤子到底是良性还是恶性?
图片:核磁上,左侧侧脑室内可见强化的肿瘤
  一家人带着莉莉跑了好几家大医院,说法并不一致,有的倾向低级别,也有人怀疑恶性。要不要手术,莉莉妈妈迟迟下不了决心——万一开刀没开好,岂不是自己害了女儿?
  后来,朋友把施罗德教授推荐给了莉莉妈妈。侧脑室空间本就非常有限,莉莉这颗瘤子又不算小,反复权衡之后,教授决定让神经导航来引导,做开颅。他说得很直白:「无论是良性还是恶性,手术都是要做的。」
  由施罗德教授主刀,莉莉的肿瘤被整块切了下来,病理回报是巨细胞星形细胞瘤。刀开完之后,孩子没有留下一点神经功能上的欠缺,原先的头痛也彻底消失了。
图片:切开胼胝体后,可见灰红色的肿瘤,箭头所指处
  一年后复查,莉莉妈妈领着女儿又一次碰到施罗德教授。看完最新影像,教授竖起大拇指,笑着对母女俩说:「肿瘤没有复发,可以肯定当时的手术是完全切除的,孩子现在恢复得很不错,加油!」
图片:术后1年的核磁复查影像
同样是星形细胞瘤,分级差在哪  看它的生物学特性,能粗粗分成两类。一种边界清楚,很少往周围脑组织里钻,毛细胞型星形细胞瘤,还有一种室管膜下巨细胞性星形细胞瘤,再加上多形性黄色星形细胞瘤,都算这一类,预后相对好。另一种则边界模糊,会广泛浸润周围的脑组织,细胞带间变特征,间变性星形细胞瘤,还有多形性胶母细胞瘤,都归在这一类。这类瘤子病程呈进展性,把手术当成主力的综合方案,效果往往不理想。
  WHOⅠ级里,以毛细胞性星形细胞瘤为主。它属于良性,长得慢,边界清楚,不去侵犯周边的组织,多见于儿童和年轻人,小脑区域尤其常见。切掉之后预后很好,大多不需要再做别的治疗;哪怕头一次没切干净、日后复发,也主张再开一次刀把它全切掉。
  WHOⅡ级这一档,主要就是弥漫性星形细胞瘤,侵袭性比Ⅰ级更上一层,边界也不清楚,还可能往周围组织里侵。它长得慢,却有逐渐恶化的可能。手术是主要办法,之后或许还要配合放疗或化疗。
  WHOⅢ级对应间变性星形细胞瘤,恶性程度和侵袭性都更高,长得更快,破坏周围组织的能力也更强。它可能很快恶化,处理也得跟上,更积极一些,手术仍在其中。
  到了WHOⅣ级,代表的瘤种为胶质母细胞瘤,它属于恶性星形细胞瘤,侵袭性极强,长得极快,会迅速蔓延到周围脑组织,让脑功能严重受损。治疗上通常手术、放疗、化疗都要用,可预后依旧不乐观。
  2021年出台的第五版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》,把肿瘤的组织学形态和分子表型合到了一起,给出了新的分类框架,尤其推动了分子诊断在其中的应用。眼下它仍是脑胶质瘤诊断和分级时的重要参照,星形细胞瘤这一块也据此做了相应更新。

常见问题问:星形细胞瘤和胶质瘤是什么关系?
答:星形细胞瘤是胶质瘤里最常见的一类,在胶质细胞瘤中的占比约65%。它按病理可分局限型和弥漫型,级别从WHOⅠ到WHOⅣ,预后差别很大,生存期短的1.5年、长的能到50年。
问:胶质瘤是不是切得越干净越好?
答:一般都希望尽量全切。全切者的5年生存率能到80%,只做部分切除或者单纯取活检的,只有45%-50%。不过能不能全切,还要看肿瘤长的位置和边界,需要医生权衡。
问:侧脑室里的肿瘤手术难吗?
答:有一定难度。侧脑室空间本身狭小,肿瘤又可能不小,操作余地有限。借助神经导航引导能帮助医生判断位置、精准切除;本例的8岁女孩,就是由施罗德教授操刀完成全切的。
问:星形细胞瘤切完还会复发吗?
答:看级别。WHOⅠ级的毛细胞性星形细胞瘤切干净后预后很好,复发少;级别越高,侵袭性越强,复发和恶化的风险也越大,需要更密切的随访。
问:巨细胞星形细胞瘤严重吗?
答:它属于良性一类的星形细胞瘤。文中8岁女孩切除后的病理就是这一型,术后没有神经功能缺损,1年复查也没有复发。