一名25岁女性，头部受了外伤之后出现剧烈头痛，还伴发右侧动眼神经麻痹，就诊时并未发现颅内出血或者脑挫伤。钆增强T1序列的磁共振影像上，右侧岩斜区能看到一处巨大占位，呈现弥漫性强化，已经压到了脑干（图1的A、B两帧）。
　　肿瘤还顺着海绵窦上壁长进海绵窦内部，这个走向提示它很可能是沿着动眼神经蔓延的（图1的D帧）。

图1：磁共振轴位(A)与矢状位(B)钆增强T1示右侧岩斜区巨大占位、弥漫性强化并压迫脑干；轴位T2加权(C)呈高低混杂信号；轴位快速稳态进动序列(D)示肿瘤自中脑前池经海绵窦后壁及顶壁生长，疑似起自动眼神经
　　为了处理脑积水带来的视乳头水肿，患者先做了脑室-腹腔分流术。两个月后，医生采用前经岩骨入路配合经侧裂路径来切除肿瘤，重点控制肿瘤最靠前的部分。手术当中启用了神经导航，同时监测动眼神经（第3对）、三叉神经（第5对）、展神经（第6对）、面神经（第7对）和听神经（第8对），并做了脑干运动与感觉诱发电位监测。
　　台上看到的肿瘤，和大多数前庭神经或三叉神经鞘瘤很像：质地偏软、容易吸除和减容，还有包膜，跟周边结构分离起来不算难。动眼神经确实被辨认出来了，它呈层状走在肿瘤的上方和内侧。因为肿瘤是良性的，最大范围切除本来是目标，可动眼神经非常脆，想彻底切干净时很容易伤到它。为了保住神经功能，医生有意在神经上留了一小块肿瘤没动（图2的A、B两帧），整个切除过程里也没有出现大出血。

图2：术中视野。病例1神经鞘瘤(A、B)：显微镜下肿瘤残留(黑箭头)，术中电刺激确认动眼神经(白箭头)，分别为经侧裂(A)与前经岩骨(B)视角。病例2神经纤维瘤(C、D)：切除结束时的内镜视野示脚间池水平及海绵窦后壁肿瘤残留(黑箭头)，动眼神经未能辨认。标注：颈内动脉；小脑后动脉
　　术后，这位患者的动眼神经麻痹很快好转。随访到3个月时，动眼神经功能已经恢复正常。病理检查的结果指向神经鞘瘤。
　　案例来源：该病例出自INC国际神经外科福洛里希教授2020年发表的研究论文。

肿瘤为何长得这么大却没早发现？　　神经鞘瘤本身长得慢，可能悄悄存在好些年都不露症状。那次外伤并不是这名患者长脑瘤的原因。这也是很多良性脑瘤患者最容易陷进去的误区——脑肿瘤的危险程度，单靠症状根本判断不准。
　　影像检查的结果往往比肿瘤实际的进展慢半拍，它更多反映的是体积上的变化，很难捕捉到肿瘤性质上细微的恶变。等影像上看到体积明显变大时，肿瘤说不定已经升了级，或者侵袭性变强了。
　　大脑有着很强的代偿能力，症状的出现常常落在真实进展之后，这就会让不少人觉得"没症状就安全"。可脑肿瘤是持续长的，临床上不少患者因为早期没感觉就拖着不治，直到头痛、复视、走路不稳这些压迫症状冒出来，甚至脑干被压到引起昏迷、危及生命，才猛然发现事情已经很重了。
神经鞘瘤到底是什么？治疗难在哪？　　在周围神经肿瘤里，起源于颅神经的病变大多是神经鞘瘤，其中绝大多数来自前庭蜗神经或三叉神经。只有在极个别情况下，它们才起源于面神经、视神经、展神经、滑车神经、动眼神经这类其他颅内神经，或者后组颅神经；而起源于颅神经的神经纤维瘤，报道更是少之又少。
　　神经纤维瘤和神经鞘瘤都长在神经鞘上，都属于良性肿瘤。它们既可能作为散发的孤立病灶出现，也可能归属于Ⅰ型或Ⅱ型神经纤维瘤病谱系。虽然起点一样，神经纤维瘤倾向于把轴突整个包埋进去，从神经内膜开始累及整条神经纤维；而神经鞘瘤是被完整包膜裹住的肿瘤，来自单一神经束，通常会把神经的功能性纤维推到一边而不是穿过去。
　　神经鞘瘤的特征是边界清楚的梭形细胞团。正常的神经纤维一般待在病变外围，正因如此，才有机会做到全切除或次全切除，同时保住周边纤维和功能。不过不少研究者都提到，尤其是第3对神经的鞘瘤，在肿瘤很大的时候想保住神经功能很有挑战，难点就在于神经难以辨认，特别是肿瘤往海绵窦里钻的时候。反过来，神经纤维瘤呈现的是弥漫性浸润的生长方式，在神经束膜和神经内膜细胞里表现出各种不典型的斑块样改变，没有包膜。所以累及主要神经的神经纤维瘤往往只能做减容处理，因为要完整切掉就得牺牲这条神经和它的功能。因为这些组织学上的差别，跟神经鞘瘤比，神经纤维瘤更难切，通常保不住神经。实际上，神经纤维瘤的切除常常要以牺牲神经为代价，术后也会出现神经功能缺损。
结论　　这份报告给出了首例起自动眼神经的神经纤维瘤。一旦怀疑病变是从动眼神经发出来的，就必须仔细看术前磁共振，尽量把它和神经鞘瘤区分开。如果影像特征指向动眼神经神经纤维瘤，应当优先选择放射治疗。当手术实在避不开时，一定要跟患者讲清楚：术后出现完全性颅神经功能缺损的风险极高。
常见问题问：撞了一下头才查出脑瘤，是外伤引起的吗？
答：并不是。神经鞘瘤生长缓慢，可能潜伏多年没有症状，这次外伤只是让头痛和动眼神经麻痹暴露出来，顺带查出了早已存在的肿瘤。外力本身不会催生脑瘤。
问：动眼神经麻痹严不严重，能恢复吗？
答：这位患者术后麻痹很快改善，随访3个月时动眼神经功能已恢复正常。能否恢复主要看神经损伤的原因和程度，由主刀结合术中情况判断，不能一概而论。
问：神经鞘瘤和神经纤维瘤是一回事吗？
答：不是。两者都源于神经鞘且都是良性，但神经鞘瘤有完整包膜、可推挤神经；神经纤维瘤会弥漫性浸润、包埋轴突，更难切除，常需牺牲神经，术后更易出现功能缺损。
问：为什么这个肿瘤不切干净？
答：动眼神经非常脆，彻底切除时极易受伤。为了保住神经功能，医生有意在神经上留了一小块肿瘤。对这类紧贴重要神经的病变，适度残留比硬切更利于保功能。
问：怀疑是动眼神经来源的肿瘤，一定先手术吗？
答：不一定。若影像提示是动眼神经神经纤维瘤，应优先选放射治疗；只有手术避不开时再开刀，且术前必须告知患者术后完全性颅神经功能缺损的极高概率。