一名两岁男童不慎磕到头部,头顶处鼓起一个柔软的包。家长起初没太在意,可几个月过去,这个包不但没消,反而慢慢变大。带着孩子去拍了颅骨X线,结果显示头皮底下长了肿物,同时还伴有小范围的颅骨缺损。
当时孩子没有任何不舒服,精神头很好,神经系统查体也在正常范围,生长发育跟同龄孩子没差别。医生用手摸到一个长在皮下的包块:不疼、摸着软、还会搏动,孩子一哭它就胀大,站起来又缩小些。这个包量下来差不多1.5厘米大小,表面皮肤看着正常,头上也没发现别的肿物。不过有两个迹象很显眼——孩子的头围偏大(巨头畸形),脸和头皮上的静脉明显淤涨发青。
影像揭开真相 为进一步弄清原因,医生安排做了脑部血管的磁共振。影像上看到一处脑血管发育的异常:左侧颞叶内侧长了一个动静脉畸形,颅内颅外的静脉普遍扩张,还查出一处硕大静脉“动脉瘤”。随后的脑血管造影把细节坐实了——左侧颞叶有一个1.8厘米的动静脉畸形,血供来自左侧大脑后动脉,整片静脉系统都扩张得厉害。另外,左侧乙状窦出现了一段锯齿轮样的局限性狭窄,使得横窦和上矢状窦发生反向充盈,那些由该窦向外引流、走向颅外的静脉也随之鼓胀。
治疗经过 治疗选了分阶段的血管内栓塞方案。医生借左侧大脑后动脉,再由左侧脉络膜前动脉发出的一些分支入路,用一根1.5Fr的MAGIC微导管,将Glubran牌胶兑入30%的碘化油调匀,对动静脉畸形做选择性栓塞。前后做了三次,病灶明显缩小,整个过程没出并发症,顺顺当当。
案例提示 儿科高流量那类颅内动静脉畸形,年龄段不同表现截然不同:刚出生那阵常以心力衰竭和全身反应亮相;婴儿期多表现为头围增大和脑积水;再大些的孩子则以出血、发育变慢或者神经方面的功能缺损为信号。头围偏大本身是个不特异的体征,但在最高约15%的患儿身上,它恰恰在提示颅内藏着血管畸形,高流量这一类的动静脉畸形更是如此。
头顶上一个小鼓包,背后或许是一处少见的脑血管畸形。哪怕只是头皮上不起眼的小肿物,把体格检查做细,对指对路地安排影像检查也至关重要。正是几处临床特征凑在一起,才让这个始料未及的诊断浮出水面,也让孩子躲开了一次本不该做、且相当凶险的开颅手术。
以下案例来自INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授研究。
常见问题问:孩子头上磕出个包,怎样的包不能只当普通血肿?
答:普通磕碰的包大多几天就消。如果这个包摸着会搏动、孩子哭闹时变大站立时变小,同时头围偏大或头皮静脉发青,别只当血肿,应做脑部血管影像排查动静脉畸形。
问:头围偏大(巨头畸形)一定代表脑子有病吗?
答:不一定,头围偏大是个不特异的体征。但在最高约15%的患儿中,它可能在提示颅内血管畸形,尤其高流量那一类动静脉畸形,所以偏大明显且合并其他征象时要查血管。
问:这种婴幼儿动静脉畸形为什么不能上来就开刀?
答:病灶常牵连广泛的静脉扩张与血流改道,盲目开颅风险很高。本案正是靠细致查体发现端倪、用分步栓塞把病灶缩小,避开了危险手术,治疗以血管内栓塞等微创路径为先。
问:血管内栓塞用的胶水和微导管安全吗?
答:本案用1.5Fr的MAGIC微导管,把Glubran牌胶与30%碘化油调匀后做选择性栓塞,三次之后病灶缩小且没出并发症。微导管超选到位、分次处理,是儿科动静脉畸形常用且相对可控的做法。