肝内铁质沉积是指肝脏组织中出现过多的铁元素沉积。
原因
原发性血色病:这是一种常染色体隐性遗传病,由于遗传缺陷导致肠道对铁的吸收增加,过多的铁沉积在肝脏、胰腺、心脏等器官。
输血相关性铁过载:长期大量输血会使体内铁负荷增加,多余的铁会在肝脏等组织中沉积。
铁粒幼细胞贫血:这类贫血患者由于铁利用障碍,导致铁在细胞内堆积,也可出现肝内铁质沉积。
其他:慢性酒精性肝病、病毒性肝炎等,可能影响肝脏对铁的代谢和转运,从而导致铁在肝内沉积。
表现
肝脏损伤:可出现肝功能异常,如转氨酶升高、胆红素升高等,严重时可发展为肝硬化,出现腹水、肝性脑病等并发症。
其他器官受累:铁沉积在其他器官,如胰腺可导致糖尿病,沉积在心脏可引起心律失常、心力衰竭等。
诊断
血液检查:血清铁、铁蛋白升高,转铁蛋白饱和度增加。
肝脏穿刺活检:是诊断的金标准,可直接观察肝组织内铁沉积的情况,并评估肝脏损伤程度。
影像学检查:如肝脏磁共振成像(MRI),对肝内铁质沉积有较高的诊断价值,能显示肝脏信号改变,反映铁沉积的程度。
治疗
去除病因:如对于原发性血色病患者,可采用定期放血治疗,以降低体内铁负荷;对于输血相关性铁过载,可使用铁螯合剂促进铁的排出。
支持治疗:针对肝功能损害给予保肝药物治疗,积极处理肝硬化等并发症。同时,患者在饮食上应避免食用高铁食物,如动物肝脏、肉类等。