#肺动脉高压# 今天一位罕见濒危的肺动脉高压女孩双肺移植后康复出院，受者17岁，女性，肺动脉高压，心功能四级，3岁时“室间隔缺损修补术”。术后逐渐出现肺动脉高压，2017患儿于北京安贞医院心导管提示基础状态肺动脉压力125/46/73mmHg,肺小动脉阻力为26.3,主动脉压105/58/71mmHg,提示重度肺动脉高压；予波生坦+他达拉非+曲前列尼尔等联合抗肺动脉高压治疗。 今年来无锡评估时病人心衰生活己无法自理，24小时卧床、腹水、高流量吸氧。团队评估如果有匹配的心肺捐献，最好心肺联合移植，可惜现在一个受者很难同时得到匹配的心肺供体，眼看病人濒死状态了，我们2024年2月16日给她做了双肺移植，术后心脏一天天缩小，心功能改善，成功脱离ECMO，呼吸机，此罕见病例的成功为团队增加了许多经验，类似病例确实可以不需要心肺联合移植，看着这位起死回生、焕发青春活力的美丽姑娘，我也要为术后ICU、病房管理团队点个赞，同时不得不佩服姑娘生命的顽强，愿她可以健康成长，完成她的大学梦。（图1、2术前；图5、6术后一月，图片发表征得受者同意）
