她确实疯了,为什么治好她疯病的,却是妇科医生给她做的手术?
这是一种并不少见的疾病,只是目前确诊比较少。
但是由于现代医学分科过于细致,这病的表现牵涉又到精神科,神经内科,肿瘤科,妇科,普外科和胸外科等相关科室,在临床上又比较难确诊。
因此,这个疾病,在2007年才搞清楚病因,并最终得到正确的命名。
如果你有兴趣,请往下看。
那天晚上8点,我和我的一位妇科教授朋友联系的时候,她却很忙,说自己马上要开始做腹腔镜下卵巢崎胎瘤的切除手术。
我问她:“卵巢畸胎瘤的急诊手术,难道是畸胎瘤蒂扭转了吗?”
她告诉我:“病人不是卵巢畸胎瘤蒂扭转。病人有脑炎,已经疯疯癫癫了,症状很像精神分裂症,她还出现了癫痫发作,如果我们不给她不及时处理,她可能马上会出现呼吸困难,需要气管插管用呼吸机,因此要早点切除卵巢畸胎瘤,阻止脑实质的进一步损害,病人的预后可能会好一点。”
看到这里,许多人可能就要纳闷了:病人疯疯癫癫,出现精神分裂症的症状,是精神科的问题,癫痫发作是神经内科的问题,妇科医生切除卵巢畸胎瘤,能够起到治疗作用吗?
这种疾病,我也没见过啊。
当然,教授在世界一流的医院里做医生,她们见过这种病人。
教授给了我许多学习资料和外文文献,让我好好学习。
我不懂的地方,还可以随时向她咨询,很快,我也搞明白了这个疾病的来龙去脉。
今天,我们来谈谈这个疾病。
第二天早上教授给我发了昨晚手术中拍摄的图片。
附图为手术中拍摄的图片
教授还给我介绍了她的病史。
病人20岁,一开始,她在晚上睡觉的时候,她老是感觉床在晃动,这种情况持续了几个月。
有一天晚上,她一个人在浴室玩,当时她和父母说,浴室里有很多人在里面,和她聊天,和她说话。
我们都知道,病人出现幻听和幻觉,是患精神分裂症的很典型的症状,也就是普通人说的“疯了”。
她还赤身裸体跑出浴室,邀请家人一起去浴室玩。
家人也觉得她疯了,先是带她去寺庙“压惊”,无效后才带她去当地医院就诊。
在当地医院入院后,医院给她查了头颅MRI,没有异常发现。
医生给她做了腰穿,脑脊液中白细胞计数为42×10^6/L(正常为(0~8)×10^6/L),红细胞为2×10^6/L(正常为没有。)
入院2天后,她出现了双眼直视和四肢强直的症状。
她住院期间用了万古霉素和无环鸟苷等药物,也请了精神科医生会诊。
入院四天后,她出现了发烧,体温38℃。因此,医院将病人转来教授所在的医院。(出于保护病人隐私的考虑,我不再说明具体医院。)
在教授所在的医院入院后,医生给她安排了再次腰穿,发现了她的脑脊液中抗-NMDAR抗体阳性,同时,腹部B超还发现了她患有卵巢畸胎瘤。
昨天下午,病人得到确诊不久,还出现了癫痫发作,症状持续了约3分钟。由于他们医院先前已经确诊和治疗过多例这种病人,因此有了经验,知道早点切除卵巢畸胎瘤,对病人的预后很重要,教授才准备给她连夜急诊手术。
病人患的疾病,叫做抗-NMDA受体脑炎( anti-NMDAR encephalitis)。
上午,我把这个病例讲给住院医师们听,他们表示自己从来没有听说过这个病,因为教科书上没有。
我和我几个大学同学介绍这个病例,他们也不知道,因此,我萌生了把这个疾病介绍给大家的念头。
NMDA受体是N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate receptor)的简写。
抗NMDA受体脑炎是一种急性脑炎,为对NMDA受体的NR1和NR2-谷氨酸基引发自身免疫反应,在脑部引起脑炎,可能会致命,不过康复的机率很高。
2007年以前,对本病有不同的描述或以综合征归类。
2007年之后病因被确定,正式使用"抗NMDA受体脑炎"这个病名。
这种疾病与肿瘤有关,特别是与卵巢畸胎瘤相关联,因此被视为"副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)"。
不过目前也有许多检不出癌组织的病例。
抗NMDA受体脑炎临床表现包括类似精神分裂症症状,会有幻听、幻觉、意识障碍、低通气、癫痫发作、自主神经功能障碍和异动症(dyskinesias) 等的神经或精神症状的脑炎。
大多数病人初期会看精神科医师,因此经常会给予抗精神病药物治疗。
抗NMDA 受体脑炎的病人,最初被发现在患卵巢畸胎瘤的年轻妇女身上,但也常见于没有肿瘤妇女、男子和儿童。
最常见的肿瘤为卵巢崎胎瘤,其次为肺部肿瘤和乳腺肿瘤。
诊断通常通过临床症状、脑磁共振、脑电图、脑脊液(CSF)结果,特别是血清或脑脊液中抗NMDAR抗体阳性最有诊断价值。
但有15%的病人,该抗体阴性。
影像学检查还可以发现肿瘤,最常见为卵巢崎胎瘤,其次为肺癌和乳腺癌。
病人的脑MRI通常无特异发现。脑脊液发现非特异性的改变。脑电图显示弥漫性缓波。
由于NMDAR功能减退,推测抗体导致在谷氨神经细胞突触前抑制导致 γ-氨基丁酸(GABA)减少释放,而不是对NMDAR刺激所引起。
这导致额叶/皮层下结构突触后谷氨酸能传输前降低,进而引起类似精神分裂症的精神和异动症。
抗NMDA受体脑炎必须排除不明原因的脑炎。
原则上,该病预后良好,即使在长时间的ICU使用呼吸机治疗,仍会有好的预后。
但是,病人预后与早期诊断、早期免疫治疗、早期完整肿瘤切除相关,越早给予正确治疗预后越好。
病人需要跨学科的治疗,包括神经内科、精神科、儿科、肿瘤科和妇产科等医师团队的通力合作。
查阅文献可知,以前,由于许多医生对该病认识不足,因此该病往往不容易确诊,延误诊断和治疗会造成病人的严重后果。
自从2007年开始,本病病因明确并命名后,因为认识该疾病的医生越来越多,因此每年的确诊病例在不断增加。
因此,我写了本文,算是抛砖引玉吧。
专业人员如果要进一步学习,可以自己去找文献阅读;非专业人员,读了本文,可以知道疾病很复杂,看起来像精神病的病人,医生去查她全身各处有无肿瘤,可不是为了赚钱哦。
参考文献比较多,不再一一列出了。
