瑞瑞今年11岁(化名),眼前老叠着双影,头疼也来得又急又重。一番检查下来,竟在他的颅脑正中央查出一个肿瘤,起初都当成低级别胶质瘤,谁知开刀以后等到的病理结果,却是一纸恶性肿瘤的判书。
男孩才11岁便查出脑瘤,还合并了梗阻性脑积水 瑞瑞就诊后查见双侧外展神经麻痹,看物因此叠成双影,眼底检查同时提示双侧视乳头水肿。加做头颅核磁,见其颅脑正中位置有一处占位。病灶处在中脑顶盖一带,自小脑向松果体区延伸,并且累及间脑(图1、图2),由此引发梗阻性脑积水。
图片:术前矢状面T2加权核磁,病灶呈高信号(星号标注)
术前轴位与矢状面T1加权核磁,示四叠体及双侧丘脑病变,强化不均,部分强化灶上方见低信号(星号标注)
急性梗阻性脑积水在神经科相当常见。它的成因是急性致病因素让脑脊液循环通道在第四脑室上方被堵,脑脊液短时间内没法正常渗进蛛网膜下腔,幕上脑室系统随之发生梗阻积聚。典型症状涵盖头痛,常伴恶心、呕吐,还可出现共济失调与视物模糊,病情重者会继发脑疝,直接威胁生命。
另外要留意,瑞瑞抽血查的β-HCG与甲胎蛋白都在正常区间。颅内中线位置长肿瘤时验这两项,主要目的就是筛掉生殖细胞肿瘤。
横在医生面前的硬仗在于:瘤子位置深、波及范围又杂,还叠了脑积水,究竟该怎么治?
肿瘤位置特殊!切除难度不小 脑干里的中脑构造格外繁杂,体积只比成人拇指尖略大,却汇集着管运动、管感觉、管意识等关键神经核团,一旦被肿瘤压迫或术中伤及,后果往往不可逆。在这么逼仄的空间里动刀,精度差一点儿,结局就天差地别;有些病例哪怕仅仅为了在中脑取一小块组织做活检,都可能让病人落下瘫痪。这既考验主刀的阅历与手上功夫,也必须守住神经外科那条铁律——在保住神经功能的前提之下,尽可能把肿瘤切干净。
为先把脑积水压下去,医生先给瑞瑞做了内镜下脑室造瘘术。真正的大考还在后头——怎么把盘踞大脑深部的那个罪魁切掉。由INC巴特朗菲教授主刀,采取枕下正中开颅,走小脑上入路,对病灶施以近全切除(图3)。
病理中心复核后给出结论,瑞瑞的确诊结果是:WHOIII级间变性神经节细胞胶质瘤(AGG)。
这类胶质神经元肿瘤很少见,多数病人以颅内压升高表现或症状性癫痫为首发。文献记载其五年总生存率约88%,全切者比部分切除者结局更好。
好消息是瑞瑞术后整体恢复得平稳。术后他曾一度发生过垂直凝视麻痹,所幸这一表现在术后14天里彻底消失。等到术后将近3个月复查,他已无任何神经系统症状,转而接受质子束放疗与替莫唑胺化疗。
儿童得胶质瘤,真的变多了吗? 不少刚拿到胶质瘤诊断的患儿家长常会冒出这样的困惑:怎么得这病的人好像越来越多,难道胶质瘤就真的没治了吗?如今不单成年人,连小朋友长脑瘤的也多得超出想象,年纪这么小,怎么就摊上脑瘤了呢?
在儿童的脑部肿瘤当中,原发于中枢神经系统的那一类里,低级别胶质瘤最为常见,所占比例达到25%,甚至超过30%。
恶性程度更高的儿童脑瘤相对少见,预后也偏弱。流行病学研究列过一大批潜在危险因子,涵盖人口学特征、电离与非电离两类辐射、过敏及感染、免疫状况、父母相关因素、遗传与发育因素等。只是多数危险因子仍模糊不清、研究也不够。
眼下已经坐实的一点是:电离辐射暴露会增加脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘膜肿瘤等脑部肿瘤的风险。
一旦孩子有反复呕吐、整天想睡、看东西发糊,或者手脚没力气、走起路来打晃、眼睛歪斜、浑身抽风等表现,再叠加怎么休息都缓不过来的头痛,家长就该尽快带去就诊,必要时靠头颅核磁或CT把颅内病变查个明白。
上述病例出自INC两位国际级专家的联合研究——世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授,连同国际小儿神经外科名家Di Rocco教授等人,共同发表了论文《Pediatric intracranial primary anaplastic ganglioglioma》。
常见问题问:11岁孩子脑瘤为什么容易被当成普通头痛?
答:儿童上课走神、偶尔头痛头晕,家长常归为学习累。若还伴复视、呕吐、走路不稳或斜视,别只当疲劳,及时做头颅核磁或CT排查颅内病变。
问:间变性神经节细胞胶质瘤是恶性吗,预后怎么样?
答:它属于WHOIII级胶质神经元肿瘤,是恶性范畴里的罕见类型。文献记载五年总生存率约88%,全切者比部分切除者结局更好。
问:中脑位置的肿瘤为什么手术难度大?
答:中脑只有拇指尖大小,却汇集感觉、运动与意识等关键神经核团,压迫或损伤都可能不可逆。手术精度差一点结局就天差地别,保功能前提下尽量切净是核心原则。
问:术后还要做放化疗吗?
答:本例患儿近全切除后约3个月,已无神经系统症状,接受质子束放疗联合替莫唑胺化疗。具体方案需由主刀团队按病理与恢复情况确定。
问:儿童脑瘤有哪些信号要警惕?
答:反复呕吐、头痛越来越重、看东西发糊、嗜睡、手脚没力气、走路打晃、眼睛歪斜或浑身抽风,任一持续存在都建议尽快就医,必要时影像排查。