第一鳃裂瘘(firstbranchialcleftfistula)是第一鳃裂发育异常所致，与外耳道关系密切，亦称先天性外耳道瘘。胚胎第四周第一鳃裂沟逐渐深陷，其背部成为原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹侧端消失。若胚胎第2～4个月期间，第一鳃沟腹侧消失不全，即可形成与外耳道关系密切的外胚层组织残留。

出现发育障碍的胎龄不同变异可表现为囊肿、瘘管或窦道等多种形式，可能单独存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征与先天性耳道瘘管相同。下面耳鼻喉郑立岗医生结合自己的经验和最新的文献，谈一谈罕见的情况。

最近报道 两名患者均为小男孩，通过计算机断层造影瘘管造影扫描和直接亚甲蓝染料注射可清楚地识别出第一鳃裂异常。在这两个病例中，手术切除后发现位于鼻咽附近的咽鼓管上有一个内部开口的瘘管。

由于第一鳃裂瘘属于少见疾病，所以对于这种罕见情况的认识，对于我们更好的诊断和治疗该疾病是非常有利的。

关于第一鳃裂瘘，如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。