第一鳃裂瘘(firstbranchialcleftfistula)是第一鳃裂发育异常所致，与外耳道关系密切，亦称先天性外耳道瘘。胚胎第四周第一鳃裂沟逐渐深陷，其背部成为原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹侧端消失。若胚胎第2～4个月期间，第一鳃沟腹侧消失不全，即可形成与外耳道关系密切的外胚层组织残留。

出现发育障碍的胎龄不同变异可表现为囊肿、瘘管或窦道等多种形式，可能单独存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征与先天性耳道瘘管相同。

第一鳃裂瘘由于和面神经关系密切，术中必要时使用显微镜和耳内镜等微创手术设备，既可以做到安全，也可以做到微创。下面，耳鼻喉郑立岗医生结合自己的手术经验和最新的研究成果，谈一谈。

最近的研究包括 42 名年龄从 10 个月到 14 岁不等的患者。主要是耳部或下颌角附近反复出现肿胀或脓肿。其中76.2%（32/42）有切开引流史。其中两人在感染期间曾患有面瘫。7名患者曾在其他医院接受过一两次手术。四名 II 型第一鳃裂瘘患者出现暂时性面瘫。我们对每位患者进行了 3 个月至 3 年的随访。4 名（9.5%）I 型第一鳃裂瘘患者术后出现外耳道（EAC）狭窄。无一例复发。II 型第一鳃裂瘘与面神经的关系比 I 型第一鳃裂瘘更密切。II 型第一鳃裂瘘的面神经可能位于更浅的位置并上升至瘘管。术中显微镜和面神经监测对于保护面神经、降低复发率是必要的。

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