第一鳃裂瘘是第一鳃裂发育异常所致，与外耳道关系密切，亦称先天性外耳道瘘。胚胎第四周第一鳃裂沟逐渐深陷，其背部成为原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹侧端消失。若胚胎第2～4个月期间，第一鳃沟腹侧消失不全，即可形成与外耳道关系密切的外胚层组织残留。

出现发育障碍的胎龄不同变异可表现为囊肿、瘘管或窦道等多种形式，可能单独存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征与先天性耳道瘘管相同。

最近的研究对109例第一鳃裂异常患者的临床特征和耳科特征进行回顾性分析。采用 Pearson 卡方检验和 Fisher 精确检验比较 Work 分类之间的差异以及随访探查的 86 例患者术后面瘫的影响因素。

第一鳃裂异常患者出现耳科症状，包括外耳道 (EAC) 和耳周囊肿或瘘管 (43.2%)、小耳畸形 (3.7%)、EAC 蹼 (1.8%)、中耳炎 (1.8%) 和耳漏（4.6%）。85 例（78.0%）为 I 型第一鳃裂异常，24 例（22.0%）为 II 型。与 I 型第一鳃裂异常相比，II 型 (58.3%) 更有可能位于面神经 (FN) 深处并进行腮腺浅表切除术 (79.2%)。这种差异具有统计学意义（P < .001）。面神经 深部的第一鳃裂异常术后面瘫发生率较高 (P < .05)。

大多数患者（55.0%）有耳科症状。Work类型 II 的第一鳃裂异常通常位于面神经深处，并且经常进行腮腺浅表切除术。术后面瘫与位于面神经深处的第一鳃裂异常相关，但与 Work 类型无关。

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