多发性骨髓瘤?为什么要叫"多发性"?骨髓又是啥?相信不少人对这个名词感到陌生。别急,我们一步步为大家讲解。

一、什么是多发性骨髓瘤?

多发性骨髓瘤,全称"多发性骨髓瘤",顾名思义就是在骨骼和骨髓中出现多个肿瘤的一种癌症。它主要由一种细胞——浆细胞异常增生引起。

我们都知道,人体内有许多种免疫细胞,其中浆细胞就是制造抗体的主力军,是对抗病毒细菌入侵的重要一员。但一旦浆细胞发生了遗传变异,它们就会失去正常的调节能力,在骨骼和骨髓内无节制增殖,导致肿瘤形成,这就是多发性骨髓瘤。

有个很形象的比喻:正常的浆细胞就像一个听话的士兵,而病变的浆细胞就像一个"皮匪",内讧肆虐、横行无忌。这些"皮匪"不仅占据了本该属于正常血细胞的空间,还大量释放有毒物质,破坏周围的骨骼组织。

二、病人经历了什么?

那么,一个多发性骨髓瘤患者到底会遭受什么痛苦呢?让我们一起看看张伯伯的经历。

张伯伯今年74岁,退休前是个体力活从业人员。半年前,他被查出患有前列腺癌,当时已是局部晚期,所以很快就接受了手术治疗。手术后,张伯伯以为就万事大吉了,谁知没过多久就出现了一系列新症状:腰痛、乏力、食欲不振......

张伯伯以为是术后正常反应,并没有在意。直到有一天,腰痛加重、呼吸困难、低热持续不退,他这才慌了神,赶紧就医检查。检查发现,张伯伯贫血加重,肾功能也出现了明显下降,医生诊断为急性肾功能衰竭。

经过进一步的影像学和实验室检查,医生发现张伯伯骨质疏松,并有多个骨质破坏灶,特别是在第二节腰椎骨有一个明显的压缩性骨折。最令人惊讶的是,张伯伯的前列腺特异性抗原(PSA)水平很低,似乎与之前的前列腺癌无关。

三、隐藏的"骨癌"曝光了

经过反复排查,医生终于发现了"元凶"——张伯伯竟然患上了一种罕见的IgE型多发性骨髓瘤!

这种多发性骨髓瘤之所以被称为"IgE型",是因为患者体内出现了大量IgE型免疫球蛋白。正常人的IgE值不过几十,而张伯伯的IgE值却高达16000多mg/L!同时,他体内另一种叫做"游离轻链"的蛋白质也出现了严重失衡。

医生进一步做了骨髓活检,发现张伯伯骨髓中充斥着大量异常的浆细胞,这就直接证实了多发性骨髓瘤的存在。

原来,张伯伯之所以出现那些症状,都是由于骨髓瘤引起的"骨质破坏"和"蛋白质毒性"造成的。比如:

腰痛、骨折——是由于瘤细胞大量进驻骨骼,破坏骨质结构导致的;

贫血——是由于瘤细胞压迫骨髓,导致造血功能受损;

肾功能衰竭——则是由于高浓度的IgE蛋白和游离轻链堆积在肾小管,从而阻塞肾功能。

说到这儿,相信大家对多发性骨髓瘤有了一定了解。这种"骨头里的癌症"虽然比较罕见,但确实给患者带来了沉重的生命和生活负担。

四、IgE骨髓瘤难治但并非没有对策

在所有多发性骨髓瘤中,IgE型约占0.1%,算是一个小众群体。不过,它的恶性程度却远非寻常,往往病程进展迅速,并且常常合并血细胞白血病样的表现。有统计显示,IgE型骨髓瘤患者的中位生存期仅16个月。

那么,是不是就没有治疗的希望了呢?当然不是!现代医学已经研发出多种有效的治疗方案,关键在于早期诊断。

张伯伯虽然运气不太好,但也算是幸运的,因为他的病情被及时发现和确诊。如果晚诊断,肾功能可能就会进一步恶化,严重时可能要洗肾。一旦出现感染,更是会加速病情恶化。

确诊后,医生立即为张伯伯制定了规范的治疗方案,包括达雷妥尤单抗、硼替佐米和地塞米松等新型靶向药物。通过这些药物联合应用,张伯伯的病情得到了很好控制,腰痛减轻、贫血改善、肾功能恢复正常。

现在,医生们正在探索更多新型靶向药物、免疫疗法和细胞疗法等,期望能进一步改善IgE型多发性骨髓瘤的治疗效果和预后。

五、如何早期发现骨髓瘤?

面对如此凶猛的疾病,我们当然希望能够尽早发现、尽早介入治疗。那么,多发性骨髓瘤有哪些早期征兆呢?我们应当如何提高警惕?

持续性骨痛是最常见的症状 多发性骨髓瘤的主要靶器官是骨骼,因此持续的骨痛、骨质疏松就是最明显的警讯之一。有些患者可能仅是轻微的背痛或胸痛,一开始并不怎么在意。但如果这种疼痛持续存在、无规律加重,就需要高度重视了。贫血、乏力也是重要线索 由于瘤细胞占据骨髓空间,造成正常造血细胞被压迫,因此贫血、乏力也是多发性骨髓瘤的常见症状。有的患者可能长期贫血,却未引起足够重视。肾功能异常别忽视 约20%的新诊患者在就诊时已经存在肾损害,这往往是由于高浓度的游离轻链和M蛋白堆积在肾小管所致。如果发现肾功能指标异常,一定要警惕骨髓瘤的可能。及时就医,积极检查 一旦发现上述症状,务必及时就医检查。医生会首先安排血常规、肾功能、蛋白免疫固定电泳等检查,必要时还会建议做骨髓活检,以确认是否为骨髓瘤。及早发现、及早治疗对预后至关重要。

六、高危人群要提高警惕

有些人群更容易患上多发性骨髓瘤,比如年龄在65岁以上的老年人、男性、有肥胖家族史或肥胖体重的人等,他们应当提高警惕。

此外,一些罕见病例也值得重视,比如同时患有前列腺癌等其他肿瘤的人,就像我们开头讲到的张伯伯一样,他的骨髓瘤一度被掩盖在前列腺癌的阴影之下,从而延误了诊断。

对于这些高危人群,医生在检查时会特别关注骨质疏松、骨质破坏灶、蛋白质异常等征兆,以防漏诊。而患者自身也要有意识,谨慎对待持续性的骨痛、贫血等症状,切不可大意。

七、全面管理很关键

多发性骨髓瘤是一种严重危及生命的血液系统恶性肿瘤,治疗过程错综复杂、道阻且长。

光靠药物治疗是远远不够的,患者需要在医生的指导下,全面管理好饮食、活动、卫生、心理等各方面,以保持身体处于最佳状态。比如:

适当膳食营养,多补充蛋白质、维生素等对病情有益;适度运动有助于缓解骨痛,但应避免剧烈运动;保持良好卫生习惯,降低感染风险;心理辅导有助于缓解焦虑情绪,提高生活质量。

总之,医疗团队和家人的共同努力,是战胜疾病的根本保证。让我们续以美好的希望,坚持治疗,全力以赴!

嗯,关于多发性骨髓瘤这种 "骨头里的癌症",我就科普讲解到这里。通过以上内容,想必大家对它有了基本的认识。它虽然顽疾难除,但只要早期发现、及时诊治,同时配合良好的全面管理,多数病例都是可以得到有效控制的。

生命之路何其漫长,我们应当互相关爱、携手同行。面对这种罕见而凶险的疾病,我们更应提高警惕,积极预防,并给予同理心与支持。祝大家身体健康、阖家幸福!

参考文献：Fujita M, Suzuki I, Mizuno T, Kobayashi H, Kambara T. The Development of IgE Multiple Myeloma Following Treatment for Locally Advanced Prostate Cancer. Cureus. 2024 May 6;16(5):e59732. doi: 10.7759/cureus.59732. PMID: 38841024; PMCID: PMC11152359.